40歲的李女士反復(fù)高熱、咳嗽，到當?shù)卦\所被當做肺炎治療，打了7天的消炎針，癥狀不但沒有減輕，反而越來越嚴重。后來李女士到清遠市人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診，竟被診斷為“ANCA相關(guān)性血管炎”。

和李女士相似情況的還有張先生，因發(fā)熱、咳嗽、下肢水腫住院，提示有腎功能衰竭，甚至需要血液透析治療。經(jīng)過一番檢查，原來張先生也是患了ANCA相關(guān)性血管炎。幸運的是，這兩位患者均因為治療及時，沒有留下不可逆的損傷。經(jīng)治療后，李女士發(fā)熱、咳嗽、咳痰癥狀消失；張先生腎功能逐漸恢復(fù)，病情好轉(zhuǎn)，后續(xù)無須再血液透析治療。

清遠市人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任、醫(yī)學(xué)博士彭翔介紹，ANCA相關(guān)性血管炎發(fā)病率較低，人們對該病的認識不足。而該病常隱匿起病，部分可急性起病，短時間出現(xiàn)急進性腎小球腎炎和肺出血，導(dǎo)致腎衰竭和呼吸衰竭，以致死亡。她提醒，反復(fù)高熱、咳嗽，治療后卻始終不見好轉(zhuǎn)，又排除了腫瘤疾病的情況下，可以考慮進行ANCA血管炎抗體檢測。一旦確診該病，患者要嚴格遵照醫(yī)囑，規(guī)劃治療。

最常累及肺部和腎臟

彭翔介紹，ANCA是指抗中性粒細胞胞漿抗體，它是人體免疫細胞功能紊亂產(chǎn)生的可攻擊、破壞自身細胞的抗體，其特征在于炎癥細胞浸潤導(dǎo)致血管壞死，主要累及小血管。

ANCA相關(guān)性血管炎是一類由遺傳、環(huán)境及免疫等諸多因素共同作用所致的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，這種疾病主要分為三類，顯微鏡下血管炎、肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎。

“很少見，以前對這個病認識也較少。”彭翔介紹說，ANCA相關(guān)性血管炎的病因至今未明，可能與遺傳、感染、環(huán)境等相關(guān)。

由于血管分布在人體全身各處，因此ANCA相關(guān)性血管炎發(fā)病時，病灶在不同地方，癥狀也不相同，目前最常見的是累及肺部和腎臟。

這種疾病一般癥狀為發(fā)熱、乏力、厭食、游走性關(guān)節(jié)痛和體重減輕，肺部受累時會出現(xiàn)咳嗽、咳血、呼吸困難，腎臟受累時會出現(xiàn)腎功能不全、血尿、蛋白尿、下肢水腫、腎性高血壓等。

此外，有些患者鼻部會出現(xiàn)流鼻涕、鼻竇炎、鼻黏膜潰瘍、鞍鼻、鼻骨破壞等，有些患者小腿出現(xiàn)紫癜、斑丘疹等，還有的患者神經(jīng)系統(tǒng)受累，會導(dǎo)致外周或中樞神經(jīng)受損等。

不進行系統(tǒng)的治療，通常是致命的

“基于ANCA相關(guān)性血管炎有多系統(tǒng)表現(xiàn)，患者第一時間就診時往往會選擇其他科室，容易被誤診為其他疾病。”彭翔說，ANCA相關(guān)性血管炎屬風(fēng)濕免疫科病種，需風(fēng)濕免疫科專科醫(yī)生指導(dǎo)專科用藥。根據(jù)疾病的嚴重程度、受累器官、病情是否活動等因素，制定具體治療方案。

對于發(fā)生急進性腎功能不全、肺部呼吸衰竭、心腦消化等臟器受累等病情危重者，則需要進行對癥的支持治療。如果不進行系統(tǒng)的治療，ANCA相關(guān)性血管炎通常是致命的。該病常隱匿起病，部分可急性起病，短時間出現(xiàn)急進性腎小球腎炎和肺出血，導(dǎo)致腎衰竭和呼吸衰竭，以致死亡。

彭翔提到，ANCA相關(guān)性血管炎可以累及的器官很多，在接觸的眾多病例中，有的患者因為治療及時，避免了失明和長期腎透析。當然也有的患者沒那么幸運，因為治療不及時，發(fā)現(xiàn)時腎功能衰竭已無法逆轉(zhuǎn)。

目前治療ANCA相關(guān)性血管炎的***有很多，如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、丙種球蛋白、生物制劑、持續(xù)性血液凈化等。ANCA相關(guān)性血管炎目前無法完全治愈，需要終身監(jiān)測治療。早期就醫(yī)診斷、早期規(guī)范治療，可顯著改善疾病預(yù)后。患者一旦確診為ANCA相關(guān)性血管炎，一定要嚴格遵照醫(yī)囑，不可隨意停藥，避免因不規(guī)劃治療導(dǎo)致病情惡化。

【記者】劉秋宜

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