嬰兒是需要媽媽時刻陪伴、呵護，精心照料的

一次查房經歷——

幾年前的一天，科里醫生正在查

房，我們走進一個僅僅50多天的小嬰兒床邊，發現這孩子的異常“舉止”，“擠眉弄眼、點頭哈腰”，哎，瞬間又消失了，再觀察一會，這動作又來了。

于是，我們馬上給孩子做進一步檢查，腦電圖檢查顯示，腦電波異常紊亂波-高輻尖波、棘波，確診是嬰兒痙攣癥，于是及時與家長溝通，家長非常配合治療，并進行了幾年隨訪，孩子現在與正常兒童幾乎沒什么區別，已經上了小學。

每個孩子的身體發育與健康，的確讓家長非常非常的關注。一旦有個頭疼腦熱，又有哪個家長能不著急上火，跟頭絆子上醫院找醫生？尤其孩子的每一個第一次，第一次發熱、第一次抽風、第一次拉肚子，甚至會讓家長驚出一身冷汗來，那叫一個折騰……

嬰兒痙攣癥，是比較特殊的一種“抽風”，沒經歷過此病“騷擾”的家長，可能聞所未聞，或者半信半疑，甚至不愿意接受孩子生此病的事實，是不是醫生太過危言聳聽？嚇唬我們？

其實，并非如此，因為，此病的臨床表現比較特殊，一般不經意間，很難看出孩子有什么地方不正常，而且發病非常突然，有稍縱即逝的感覺。

嬰兒痙攣癥最重要的是越早發現、越早治療、越小年齡，預后越好。因為，此病是一種神經系統的慢性疾病，并非常人所說的“肌肉痙攣”那么簡單，它將影響著孩子未來智力發育和運動功能發育，因此，不能不重視。今天我們就給家長介紹嬰兒痙攣癥。

嬰兒痙攣癥是什么疾病？

一、嬰兒痙攣癥是什么疾病？是癲癇嗎？

1、什么是嬰兒痙攣癥？

嬰兒痙攣癥是一種由多種原因引起的小兒神經系統疾病，是嬰兒期的癲癇性腦病綜合征。主要臨床特征為頻繁的痙攣發作，特異性高峰失律腦電圖，精神運動發育遲滯或倒退。

嬰兒痙攣癥（又名west綜合征）：多在1歲以內起病,4~8個月為起病的高峰。

此病的臨床表現就是——“痙攣”，痙攣發作特點多呈成串發作，每串發作可連續數次或數十次不等；同時可伴有嬰兒的哭聲（或尖叫）、面色蒼白、精神萎靡；往往在孩子睡前（瞌睡）和剛剛睡醒的時候出現突然的痙攣性發作。

痙攣發作的具體表現形式為屈曲型、伸展型和混合型三種，以屈曲型和混合型居多。

屈曲型痙攣：發作時,嬰兒的前臂向前舉并內收，頭和軀干（身體）向前屈呈點頭狀。

伸展性發作時,嬰兒頭后仰,雙臂向后伸展。

通俗點理解：嬰兒痙攣癥是以小嬰兒突然的點頭哈腰、鞠躬屈曲為癥狀的、并且腦電波異常紊亂的一組神經系統慢性疾病。

嬰兒痙攣癥？是“肌肉痙攣”嗎？不是的，來看看什么概念

2、什么是小兒癲癇綜合征？

這里家長可能又暈圈了？痙攣癥我們還沒明白，又鬧出個小兒癲癇綜合征，兩者之間有什么關聯嗎？是的，因為我們想了解痙攣癥，就會考慮它是不是癲癇？而癲癇綜合征是：

由一組相近的并且具有特定臨床表現和腦電圖改變的癲癇，又稱腦電-臨床綜合癥，是癲癇的特殊類型。也就是說它既有特異性的臨床表現、又有腦電圖高輻紊亂波的電生理改變。

而嬰兒痙攣癥既有上述特異性臨床表現如全身痙攣、點頭哈腰，還有腦電圖的高輻紊亂波。所以，《兒科學》在《癲癇》一章中明確的解釋：嬰兒痙攣癥是小兒癲癇綜合癥的一種臨床類型，而癲癇綜合癥又是癲癇的特殊類型，因此，嬰兒痙攣癥就是癲癇的另一種類型。

溫馨小貼士一：簡而言之，嬰兒痙攣癥不是一般的“肌肉痙攣”，而是類似于癲癇發作的腦電-臨床綜合征。需要告訴家長的是：凡是涉及小兒神經系統發育和疾病，都沒有小病。雖然此病的發病率為3~5/萬，但是，此病可以使80%~90%的患兒遺留智力和運動發育落后的問題。這就是我們今天的主題，誰家也不愿意成為這萬分之3~5的孩子。來跟我們一起了解嬰兒痙攣癥究竟是什么病，它的預后怎么樣？

嬰兒痙攣癥究竟對孩子有什么影響？

二、嬰兒痙攣癥的主要發病原因有哪些？

其實至今痙攣癥發病原因并沒有明確的定論，由于基因檢測技術的不斷進步，專家研究共識：嬰兒痙攣癥的發病，可能與嬰兒各階段生長發育、各系統具有易感性和脆弱性。

也就是說，嬰兒各系統正處于發育階段，因此，任何外界的***都更加容易使嬰兒受侵襲，這就是導致嬰兒容易被各種病原侵襲的主要原因。也就是為什么低月齡嬰兒（4~8月）更易發病的原因所在：

1、母親孕期感染：巨細胞包涵體病毒、風疹病毒、麻疹病毒及弓形蟲感染是孕期最常見感染，可以導致胎兒宮內發育不全或畸變。因此，這是孕期重要的檢查項目之一。

2、圍生期腦損傷：比如母親有妊娠高血壓、產前子癇、妊娠糖尿病、過期產兒、羊水重度污染等，都會引起胎兒宮內窒息或宮內窘迫，導致出生缺氧缺血性腦病和顱內出血的風險增加。另外，胎兒臍繞頸、臍扭轉、過期產兒均會導致宮內窘迫。

妊娠高血壓、糖尿病、子癇等都是胎兒宮內窘迫的高風險

3、早產兒及腦發育異常：如果胎兒過度早產，尤其34周以下早產兒，各系統發育不良，尤其胎兒期腦發育不良。

先天性腦發育不全

4、先天性遺傳代謝性疾病：如苯丙酮尿癥、維生素B6缺乏癥、神經皮膚綜合征如結節性硬化癥、腦瘤（崎胎瘤）等均有導致痙攣癥的風險。

先天性遺傳性代謝性疾病的篩查

5、家族遺傳史：家族遺傳如直系親屬、父母近親結婚，發生染色體異常如21-三體綜合征（先天愚型）；家族有癲癇病史。

6、其他：如產傷、顱內感染（化膿性腦膜炎）、中毒等因素也是具有痙攣癥的風險。

提倡優生優育

嬰兒痙攣癥的發病原因，是此病發病的基礎，尤其遺傳代謝性疾病（苯丙酮尿癥）、腦發育異常、神經皮膚綜合征（結節性硬化癥）和圍生期腦損傷都是痙攣癥的風險因素，因此，國家提倡優生優育，孕期定期檢查，做有關病毒檢測、做新生兒疾病篩查等等，就是為了保證胎兒期腦發育。

三、嬰兒痙攣癥的主要癥狀有哪些？

1、嬰兒痙攣癥的主要癥狀：

痙攣——是此病最典型的表現，具體形式有以下3種：

1）隨意性點頭：大部分患兒會出現隨意性的點頭抱團樣，是痙攣癥的特殊表現。

2）身體向前向內屈曲：可見嬰兒全身肌肉顫抖、攣縮，頸部、軀干、雙臂屈曲內收，呈“點頭哈腰”樣屈曲型痙攣。個別的頸部后仰、四肢外展為伸展性痙攣。或上肢伸展，下肢屈曲內收，頸部屈曲為混合型痙攣。

3）“閃電樣痙攣”發作：這種類型的痙攣發作特別迅速，轉瞬即逝，肌張力的改變并不明顯，如果稍微不經意，不容易發現或者剛才的表現。因此被稱為“閃電樣痙攣”。

點頭抱團、鞠躬屈曲、閃電樣發作

2、伴隨癥狀有2種：

伴有雙眼凝視或上翻：這也是嬰兒痙攣癥典型特征，是一種意識改變，具體表現為瞬間出現頻繁的眼球震顫，如雙眼凝視或瞬目轉動，上翻或斜視；甚至是僅僅有眼皮頻繁顫抖，不留心就不易發現。類似于孩子的“擠眉弄眼”、搞怪的表現。

突然哭叫或凝神不動：這也是嬰兒痙攣癥的特征性表現，孩子在痙攣發作前往往無故哭叫，瞬間自己就不哭了，家長會覺得“很乖”，或像武俠電影描述“被點穴”而“定住了”的感覺，我們叫“失神”發作。

伴隨癥狀：凝神、哭鬧

3、痙攣發作前后的典型特征有3點：

1）時間短促、成串發作：痙攣發作每次時間短促，僅有數秒，或＜10秒，但是具有成串發作的特點，每串連續數次或10次不等。我們稱“閃電樣痙攣”，稍縱即逝，因此有不易發現的特點。

2）常于瞌睡或剛醒出現：孩子欲睡不睡狀態，或睡覺剛醒，意識朦朧，是痙攣發作的前兆。往往孩子就是在似睡非睡、或剛醒的時候，容易痙攣發作。

3）痙攣后疲倦：一般孩子發作之后，彷如大哭一場，顯得勞累和疲倦，反而進入一種精神萎靡和嗜睡狀態。

溫馨小貼士二：

家長可能又暈圈了，什么主要癥狀、伴隨癥狀還有典型特征，我們哪里記得住？我們歸納了幾點：點頭哈腰、鞠躬屈曲和成串發作，家長就要及時去醫院就診，請醫生進一步檢查確定診斷，家長不可以想當然，要相信科學。

發作典型特征：成串、瞌睡或剛醒、之后疲倦

四、如何做到早發現、早診斷？痙攣時家長該怎么做？

嬰兒痙攣癥之所以不容易被發現，是因為，痙攣表現具有瞬間“閃電樣”的特性，稍縱即逝的感覺；且還與孩子平時某些動作類似，比較容易忽視，比如一般家長看見孩子點頭覺得很自然。

那么，我們從孩子的各種表現和活動中，怎么甄別痙攣發作呢？有沒有什么竅門呢？答案是肯定的。這就要求媽媽、爸爸留心觀察抱著孩子的各種感覺：

媽媽早期識別孩子的異常表現

細心觀察：

1）點頭抱團：媽媽抱著寶寶感覺與往常不同，寶寶突然身體前傾、連續點頭、兩手臂彎曲抱成團。

2）愣神發呆：媽媽仔細觀察，發現寶寶有那么一個瞬間突然“楞神”了，即表情呆滯、眼無神，對任何***全無反應。

3）閃電成串發作：媽媽還可以發現寶寶點頭抱團或“愣神”僅僅幾秒就消失，但又連續的、一串串的、反復出現，而且，發作會越來越頻繁，一天可以達10次左右。

4）肌張力的感覺：媽媽抱寶寶的感覺應該比較敏感，假如寶寶第一次發作沒有發現，但是，抱著寶寶媽媽會感覺肌張力的變化，發作時寶寶與媽媽有抵抗感，而且肌肉顫抖，發作間隙寶寶會軟弱無力，肌張力減低的表現。

痙攣發作后精神萎靡

痙攣發作時家長的正確做法：

當孩子發生痙攣時，提醒寶媽一定不要慌張，你的處理***將決定了寶寶的安全：

1）家長務必保持鎮定，將孩子平放于床上，松開衣物，保持呼吸道通暢，將頭偏向一側，防止孩子口腔中有乳汁、嘔吐物反流窒息。

2）保持室內安靜，孩子發作時不可拍打、搖晃、呼叫，因為此時孩子意識狀態未恢復，任何強烈的外界***都于事無補，反而可能使情況更加糟糕。其實，痙攣發作也是在“秒變”之中。

3）發作較頻繁可以指壓人中穴，暫時止痙，但這也是暫時的應急***。

4）密切守護在孩子身邊，保證孩子安全，避免2次受傷，尤其不要墜床，出牙的寶寶防止咬傷舌。

5）痙攣發作間隙，就應立即帶孩子去醫院，專科診斷、專科治療，千萬不可擅自處置。

讓寶寶安靜，不可拍打、呼叫、搖晃，細心觀察病情

五、嬰兒痙攣癥的預后是怎么樣的？

預后分析：

1）嬰兒痙攣癥的預后多數不良：多數難以治愈，并且可以轉為難治性癲癇，據有關研究統計，80%~90%的患兒遺留智力和運動發育落后。

2）嬰兒痙攣癥多數4~8個月發病，但是，月齡越小、發現越早、治療越正規和持續，病情越容易控制，甚至停止發作，孩子的智力及運動能力越沒有影響。反之，病程遷延或越長，病情不好控制，對智力及運動的影響越嚴重。

3）嬰兒痙攣癥還有一個特點，就是“轉型”，當孩子1~2歲后痙攣發作停止，但有時會轉變為其他類型的發作方式，如癲癇大發作型，因此，嬰兒痙攣癥必須持續正規服藥治療，同時，堅持持久長期的康復訓練。

溫馨小貼士二：

那么，家長要問，既然預后不好，還談早發現、早治療、堅持持久性治療？是的，痙攣癥預后好壞，取決于發病年齡、治療規范性，年齡越小發病，治療越規范，發作得以控制，對腦的發育及運動能力就影響越小，直至徹底不發作。所以，早發現、早治療，堅持持續規范用藥的原則，是預后好壞的關鍵。

預后好與壞取決于堅持規范用藥的原則

六、什么是嬰兒痙攣癥藥物治療的原則？日常護理如何做？

嬰兒痙攣癥的診斷，一旦有明確的病史、典型癥狀和腦電圖高幅失律紊亂波，不難診斷。診斷明確，但是，如何規范、有序、持續的藥物治療，要做到堅持還是非常不容易的。首先記著要與醫生密切溝通，在醫生的指導下，堅持規范用藥，那么，嬰兒痙攣癥的用藥原則有哪些呢？

1、首先選擇單藥治療的原則：發病初始階段，在充分評估病情后，盡量選擇單藥治療。對治療比較困難性的類型，則選擇聯合用藥的原則，如抗癲癇類藥物聯合促腎上腺皮質激素(ACTH)或糖皮質激素類。

2、應遵循藥物應用規則：不間斷用藥，并且用藥劑量個體化的原則。

3、長期用藥應堅持血藥濃度檢測，如需換藥應采取逐漸過渡的方式，以免療效反跳。

4、堅持長期療程，如果2年不發作，腦電圖完全正常，才可以逐漸減藥、緩慢停藥的原則，減停過程一般＞3~6個月，以免反復。

5、保持治療的依從性，用藥應定期隨訪，與醫生保持聯系，在血藥濃度檢測下，密切觀察藥物不良反應，遵醫囑用藥、減藥、停藥。

堅持治療的依從性

嬰兒痙攣癥的日常護理：

由于嬰兒痙攣癥的患兒是小月齡嬰兒，各方面都未發育完善，缺乏獨立的認知能力，因此，孩子的日常生活護理和觀察就顯得尤其重要，對治療的依從性、療效都有直接影響：

1、悉心護理，尤其生活護理更要周密，要注意保持室內安靜，空氣新鮮，溫濕度適宜，盡量減少***，尤其噪音***。

2、嬰兒出生后最好母乳喂養，6個月后可逐漸添加輔食，合理喂養，切不可喂養過度，以免成為誘發癲癇發作的因素。

3、提倡生酮飲食，是嬰兒痙攣癥治療的輔助飲食***，即高脂肪、低碳水化合物和適量蛋白質的飲食模式；同時注意補充維生素B6，以免維生素B6相關性癲癇。

4、建立有效的醫患溝通關系，掌握孩子的病情，及時反饋醫生，悉心觀察和護理，爭取早期診斷，早期治療，盡快制定治療用藥***，一旦確定，家長不擅自減藥、加加藥及停藥，堅持定期門診復查。

健康兒童